硬皮症是什么病

病情描述:

我老公最近出现了皮肤局部的僵硬和受限活动,去医院检查说是硬皮症,硬皮症是什么病?

牟宽厚
牟宽厚 主任医师

西安交通大学第一附属医院

硬皮症应该叫硬皮病。硬皮病是一种结缔组织疾病,其特征是水肿、硬化和多器官纤维化。皮肤水肿、硬化、萎缩三个阶段。临床上可分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病。前者只涉及皮肤,出现局部皮肤硬化。系统性硬皮病比较常见,分为肢体硬皮病和弥漫性硬皮病两种。系统性硬皮病涉及内脏器官,根据发生率和严重程度分为肺、心、消化道、外分泌腺、肾、骨髓和关节。雷诺兹现象是系统性硬皮病的一个特征,几乎所有患者都会发生。特殊类型之一为CREST综合征,表现为皮肤钙沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指、趾硬化、毛细血管扩张。系统性硬皮病影响患者生活质量,严重者可危及生命。

樊卓
樊卓 副主任医师

西安医学院第一附属医院

硬皮病目前没有好的治疗方法。在硬皮病的早期诊断中,特别是当皮肤处于水肿期时,可以采取激素治疗,防止新皮肤和重要器官的受累。有人认为服用甲氨蝶呤也可以改善皮肤纤维化。对于内脏损伤,如关节痛、间质性肺炎或肾脏疾病,也可使用激素和免疫抑制剂,如环磷酰胺和硫唑嘌呤进行治疗。此外,全身性疾病的对症治疗,如雷诺现象和肺动脉高压,需要服用血管扩张药,如前列腺素和硝苯地平。有时候病人可以用抗纤维化的药物治疗。目前没有疗效确切的特效药,青霉胺可能会起到一定的作用。

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